U Srbiji od hemofilije boluje više od 900 ljudi

Udruženje hemofiličara Srbije povodom obeležavanja Svetskog dana hemofilije 17. aprila crvenom bojom osvetliće most na Adi Ciganliji, zgradu Narodne skupštine Srbije, Palatu „Albanije“ i još nekoliko građevina u Beogradu. Cilj ove akcije je podrška pacijentima koji se bore sa tom bolešću.

Dejan Petrović, predsednik UO Udruženja hemofiličara Srbije, istakao je da je situacija u Srbiji značajno bolja nego ranije jer su savremena dijagnoza, lekovi i terapija dostupni o trošku Republičkog fonda za zdravstveno osiguranje za više od 900 obolelih.

On je podsetio da je hemofilija urođena, najčešće nasledna bolest koja se prenosi sa majke na mušku decu i predstavlja poremećaj zgrušavanja krvi. Pacijenti sa hemofilijom imaju nedostatak jednog od faktora zgrušavanja krvi. Usled ovog nedostatka oni krvare neuporedivo duže od osoba koje nemaju ovaj nedostatak. Krvarenja se javljaju u zglobovima, mišićima i unutrašnjim organima.

Ukoliko se na samom početku krvarenja ne primeni odgovarajući lek, dolazi do ozbiljnih oštećenja zglobova. Tako se može desiti da obolele osobe već u ranim dvadesetim godinama postanu invalidi, vezani za invalidska kolica i sa potrebom za ortopedskim intervencijama. Krvarenja u mišiće i zglobove izazivaju jak bol i otežano kretanje pa i invaliditet, dok krvarenja u organima glave, vrata, grudnog koša i stomaka mogu dovesti do smrtnog ishoda.

Petrović je posebno skrenuo pažnju na činjenicu da se hemofilija manifestuje krvarenjem koje može biti blago i beznačajno a isto tako i po život opasno. Oko 80 odsto krvarenja kod osoba sa hemofilijom se dešava u zglobovima i mišićima. Lek za hemofiliju još uvek ne postoji.

Ono što u ovom trenutku možemo učiniti za osobe sa ovim nedostatkom je da im nadomestimo nedostajući faktor za zgrušavanje krvi u obliku intravenske injekcije i preventivno delujemo na nastanak krvarenja, ili zaustavimo krvarenje, ukoliko je do njega već došlo, koje je obično veoma bolno. Trenutni „zlatni standard“ je da se nedostajući faktor primenjuje profilaktički stalno, u toku celog života, tri puta nedeljno sprečavajući time da se krvarenja uopšte pojave.

Petrović je istakao da je značaj dijagnoze izuzetno važan jer se radi o izuzetno retkom poremećaju sa učestalošću javljanja kod jednog na 10.000 novorođene dece odnosno jednog na 5.000 muške novorođenčadi. Kako bi se odabrao najpovoljniji oblik lečenja i ono započelo na vreme, potrebno je postaviti preciznu dijagnozu o vrsti i stepenu ovog urođenog nedostatka. Ovo se postiže određenim testovima koji se rade u visokospecijalizovanim laboratorijama za poremećaje zgrušavanja krvi.

Prva zglobna krvarenja kod dečaka sa teškim oblikom hemofilije se obično javljaju posle navršene prve godine života odnosno u periodu kada počinju da hodaju. Kod nekih sklonost ka krvarenju može se uočiti i ranije na osnovu stvaranja neuobičajenih modrica, pojave otoka na mestu davanja intramuskularnih injekcija ili produženog krvarenja na mestu vađenja krvi.

Udruženje je posebno ukazalo na činjenicu da je određeni broj osoba sa hemofilijom primajući produkte krvi pre 1994. godine inficiran hepatitisom C, koji je doveo i do tragičnog ishoda kod jednog broja pacijenata. Zato u sveobuhvatnoj terapiji hemofilije jedan od imperativa mora biti i primena savremenih lekova za hepatitis C kod ove grupe pacijenata, gde se očekuje veći angažman nadležnih institucija.

Važno je istaći i da često dolazi do previda mogućeg postojanja poremećaja krvarenja kod žena koje se onda retko upućuju na dijagnostiku, jer važi mišljenje da „žena ne može da ima hemofiliju“, koje nije u potpunosti tačno. Pored hemofilije, postoje i drugi poremećaji krvarenja za koje se treba uraditi dijagnostika, od kojih je najčešće Von Wilebrandovo oboljenje.

Multidisciplinarni pristup u lečenju

Očuvanje mišićno-koštanog sistema je glavni zadatak u lečenju hemofilije. Pored profilaktičkog davanja nedostajućeg faktora, izuzetan je i značaj vežbanja, fizijatrijskog lečenja i rehabilitacije, stomatološke zaštite, ortopedskog lečenja, podrške psihologa i socijalnih službi. Ovaj multidisciplinarni pristup je najlakše ostvariti kroz centre za sveobuhvatno lečenje osoba sa hemofilijom, kakvi se nalaze u kliničkim centrima.